7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

古代王朝更迭时，前朝货币都去哪儿了？(2)******

到了隋朝，得益于政治上再度实现南北统一，广泛的全国市场也重新出现。汉末长久以来的政治动荡与分裂使得铸币五花八门、轻重不一，也需要一种新的货币规范。隋文帝开皇初年，采用相对来说比较合乎标准的五铢钱，大约每千枚重四斤二两，但整体市场上的钱币很杂乱，民间仍有私铸的现象。开皇三年（583），要求各个贸易关口严格查钱，合乎标准的钱才能入关，而不符合标准的钱要没收改铸，一些旧钱如常平五铢（北齐）、五行大布（北周）、永通万国（北周）等钱，两年内禁止流通。于是，开皇五年（585）以后，逐渐形成了以隋五铢为主的货币。

五铢钱的大小、轻重适中，采用与文字一样高低的外郭，从而保护钱文，使之不容易磨损。至此以后，古代钱币的基本重量固定下来，即便是在唐废五铢钱以后，新钱的大小轻重仍然以五铢钱为标准，被称为是“中国历史上用得最久、最成功的钱币”，今天新疆一带乃至乌兹别克斯坦境内也有五铢钱出土。

唐宋货币，其生命超越创造它的王朝

货币在唐代产生了重大变革，首先体现在货币的名称上。唐以前的货币，以五铢钱为典型，差不多都是以重量为名称，从这个意义上看，钱币依然是一定重量的“铜块”，而唐朝开始，钱币改称“宝”，如通宝、元宝，并冠以当时的年号。在钱币学家看来，这说明货币更加具有社会意义，钱币成为支配人类社会的“宝物”。

如前文所述，钱上铸年号，两晋南北朝时期已经有了，唐代最开始铸造的钱币也并不是年号钱。唐高祖统治初期，仍用隋之五铢钱和其他古钱币。武德四年（621）七月，废五铢钱，行开元通宝钱，“径八分，重二铢四累，积十文重一两，一千文重六斤四两”。（《旧唐书·食货志》）从此，铜钱不再以重量来铸名，而是改称“通宝”流通。通宝即“通行宝货”，唐人有“钱者通宝，有国之权”的说法。同时，开元通宝将五铢钱时代的二十四铢进一两改为十钱进一两，是度量单位上的大变革。

值得一提的是，武德年间铸造的这批钱币究竟叫“开元通宝”还是“开通元宝”，争议持续了上千年。《旧唐书·食货志》里说：“其词先上后下，次右左读之（即直读，开元通宝）。自上及右回环读之（即旋读，开通元宝），其义亦通，流俗谓之开通元宝钱。”史书讨巧地认为，两种读法都是有道理的，便将这一问题的最终答案抛给了后来者。当今主流观点认为，虽然唐宋期间的不少文献都有“开通元宝”的说法，然而，两晋南北朝以降，钱文的读法为直读，唐初的货币也应尊重这一传统，也就是读作“开元通宝”。

开元通宝，一般也被称为开元钱。这里的“开元”比唐玄宗的“开元盛世”早了一百年，因此并不是年号钱。它的含义，从字面意义上讲，似乎就是想要开创一个新纪元，将从前旧的、不够完美的痕迹抛弃，寄寓着美好的政治想象。也由此，后世还有仿铸“开元通宝”的现象。

清代民间铸造的“开元通宝”。来源/王钊《开元通宝的产生及意义》

唐乾封元年（666）所铸造的“乾封泉宝”才是正式的年号钱，然而没有行用一年就作废了。此后，唐代还铸造过许多年号钱，如乾元重宝、大历元宝等。毫无疑问，唐钱中最为重要的当属开元钱，它是唐代三百年间最主要的钱币，唐以后还流通了上千年，且其轻重、大小成为后来制钱的楷模。宋时有诗人叹道：“半轮残月掩尘埃，依稀犹有开元字。”甚至到了清朝，较为偏僻的两广地区市场上仍然流行着开元钱。

开元钱对周边国家也有深刻的影响，东至今朝鲜、日本，西至今阿富汗境内，都有开元通宝的仿铸和使用。以开元钱为核心，形成了一个货币文化体系，维系着整个东亚、东南亚的货币制度稳定与区域经济发展。

史家常以汉唐并举，其发行的铸币同样也是如此。五铢钱自汉武帝元狩五年起，在汉朝三百多年没有什么变动；而唐代武德四年（621）起用开元通宝钱，两三百年间也没有什么变动。吕祖谦说：“自汉至隋，惟五铢之法不可易；自唐至五代，惟开通之法不可易。”（这里使用了“开通元宝”的读法）足见五铢钱、开元钱深刻的影响。

到了宋代，货币文化达到一个新的高度。宋代铸币书法布局优美，每个皇帝统治时期几乎都有新的铸币，甚至每隔几年就会出一种新钱。

从货币经济价值上看，这种多变的铸币看似并不利于交易的稳定，实则不然。不同种类的宋钱，变的是上面的年号，而钱的大小轻重几乎不怎么变化，年号可以看做钱币的年份版次，不同版本的钱币并不阻碍其流通。

宋代的货币文化深刻影响着周边地区，越南在北宋时期开始铸造与中国钱相似的货币，朝鲜的铸币也自北宋始。在高丽、日本、交趾三国，宋钱都是主要流通货币。从唐朝至明末，流入日本的中国铜钱在日本作为主币使用。彭信威先生将镰仓幕府时期的日本称为“宋钱区”。

唐宋钱币在明清依然得到一定流通。明代铸币规模较小，明代流通的铜钱中，明钱只占一小部分，大部分是唐宋钱，就连私铸，往往也是铸唐宋钱。顾炎武《天下郡国利病书》中说，在福建漳浦县，嘉靖三年四年用元丰钱，七年八年用元祐钱，九年十年用天圣钱，万历三年又用熙宁钱。《日知录》中也提到“予幼时见市钱多南宋年号，后至北方，见多汴宋年号…………间有一二唐钱。”这些宋钱，质精且多，被称为“好钱”，甚至有不少是从地下掘出来的，导致本朝发行的新钱“废不用”。（《五杂俎》）看上去，明人对各式各样的宋钱都充满了偏爱，什么都用，就是不太爱用自己本朝发行的钱币，这也是颇为奇特的现象。

货币与政权的命运

新朝历战乱而建立，往往经济凋敝、百废待兴，市场上铸币芜杂，轻重不一，导致交易中诈伪横行。因此，便有了规范货币使用的要求。前朝的货币命运如何，一定程度上也要取决于新铸币的质量好坏，能否真正替代旧钱。历代也有过以官方发行的新铸币兑换民间缺斤少两的“恶钱”、兑换民间流通的古钱币，在一定程度上使得新旧钱币实现平滑地过渡，而旧钱依然在市场上继续流通。

铜铸币之外，中国历史上一度通行过纸币。元代极力推行纸币“宝钞”，限制金属货币的流通，但是在维持纸币币值稳定的方面，是非常失败的。元末通货膨胀、物价高涨，人民生活困难，而元朝政府也无力处理趋于崩溃的经济体系，进一步滥发钞票，只是雪上加霜。列宁的名言“毁灭一个社会的最有效的方法是，毁灭其货币”足证这段历史，在无法遏制的纸钞持续走低与国内日趋紧张的局势之中，元朝走向灭亡。元代的宝钞，也随着政权的灭亡而消泯了。

元至元通行宝钞。来源/中国钱币博物馆

明朝初年，也仿照元朝的做法，用钞不用钱，后来才加以变通。直至纸币价格不受控制，才最终以银钱支付。明正统以后，宝钞并不通行，“钞”用以表示货币却已经深入人心，明末仍以“钞”表示货币，如“银钞”或“钞银”，实际上指的是银、钱，而不再专指纸币。

清军刚入关时，允许明钱流通：“初户部以新铸钱足用，前代惟崇祯钱仍暂行。”（《清史稿·食货志》）我们今天看到的崇祯通宝，其背面印有满文的“宝泉”，或有汉文的“清忠”，两个对立政权的象征全然出现在同一枚货币之上，或许与此有关。

随着清人建立起全国范围内的稳定统治，前朝的货币便随着朝廷的禁令成为历史。《清史稿·食货志》中说：“馀准废铜输官，偿以直，并禁私铸及小钱、伪钱，更申旧钱禁。嗣以输官久不尽，通令天下，限三月期毕输，逾限行使，罪之。”就是在说，清朝在稳定之后，要求回收铜钱到官府，并且严禁私铸、严禁旧钱。

然而，长久以来市面上通行的古钱很多，一朝禁止势必导致经济动荡。康熙二十四年（1685），学士徐乾学上疏，认为只要便于百姓生活，古钱、今钱可以共同使用，而且这是自古便有的事情，“自汉五铢以来，未尝废古而专用今”。而且，在钱法混乱、经济动荡的时候，能够“资古钱以澄汰”，所以古钱得以易代流通。康熙帝认同他的说法，“尽宽旧钱废钱之禁”。乾隆二十二年（1757），两广总督李侍尧请禁旧钱伪钱，清廷则重点查收吴三桂留下的“利用”“洪化”“昭武”等伪钱，仍允许旧钱的流通。（《清史稿·食货志》）

清廷虽然严申钱币之禁，但其重点打击对象，其实是民间私铸和一些抗清势力铸造的伪钱。当然，这并不是说清廷支持古钱的流通，清代有组织地回收旧钱并折价兑换为本朝铸币。随着历史的发展，中国与世界的联系愈发密切，货币种类日益繁多，铸币方面既包括传统的白银、铜钱等，也有外国流入的洋钱。晚清引入了新的铸币技术，铸造新的“铜元”，但只通行于部分省份。

广东省造每百枚换一圆光绪元宝铜币。来源/中国钱币博物馆